Síndrome de Barraquer-Simons: revisão da literatura e relato de caso / Barraquer-Simons syndrome: literature review and case report

A síndrome de Barraquer-Simons é uma lipodistrofia caracterizada por progressiva atrofia do tecido celular subcutâneo limitada à parte superior do corpo. Seu acometimento costuma ser simétrico e com evolução craniocaudal, podendo atingir até as coxas. Também é conhecida como lipodistrofia céfalo-torácica ou lipodistrofia parcial progressiva. É uma doença rara, de origem obscura, que geralmente se manifesta no começo da segunda década de vida e tem predominância no sexo feminino. O presente trabalho objetiva trazer uma revisão da literatura e relatar um caso desta rara patologia e sua condução terapêutica, comparando-a a outras modalidades de tratamento disponíveis atualmente. Durante o período de um ano e três meses de seguimento, foram realizadas quatro sessões de enxertia de gordura seguindo os princípios da lipoenxertia estruturada. Por meio desta modalidade terapêutica, foi possível obter uma melhora importante do contorno facial com desaparecimento quase completo das depressões e irregularidades características da doença e preservação do resultado durante o tempo de acompanhamento. Diversos tipos de tratamentos foram descritos como efetivos para as lipodistrofias: uso de materiais aloplásticos, enxertos autólogos, retalhos locais e microcirúrgicos. Cada um deles possui suas vantagem e desvantagens e a escolha dependerá da experiência do cirurgião e da disponibilidade de recursos e materiais específicos em cada centro. A lipoenxertia se mostrou uma forma de tratamento eficaz, simples, segura e de baixo custo para tratamento da síndrome de Barraquer-Simons.

Barraquer-Simons syndrome is a type of lipodystrophy characterized by progressive atrophy of the subcutaneous tissue limited to the upper body. Its involvement is usually symmetrical with craniocaudal evolution, reaching down to the thighs. This syndrome is also known as cephalo-thoracic lipodystrophy or progressive partial lipodystrophy. It is a rare disease of unknown origin that usually manifests at the beginning of the second decade of life and has predominance among women. We report a case and literature review of this rare disease, its therapeutic management, and a comparison with other treatment modalities currently available. During one year and three months follow-up, four sessions of facial fat grafting were performed following the principles of structural fat grafting. The use of this therapeutic modality, improved significantly facial contour, and almost complete disappearance of depressions and irregularities, and preservation were achieved during follow-up time. A number of treatments have been described as effective for lipodystrophy, such as: use of alloplastic materials, autologous grafts, local and microsurgical flaps. Each treatment has advantages and disadvantages. Decision depends on the surgeon's experience, availability of resources, specific materials in each center.

Avaliação dos efeitos do oleo extraido dos grãos verdes de Coffea arabica L. e dos fitoesterois de Brassica campestris L na melhora da celulite e da gordura localizada / Study of the effects obtained with the oil extracted from the green seeds of Coffea arabica L. and phytoesterols of Brassica campestris L. in the cellulite improvement

Clinicamente, a celulite é definida como uma alteração na topografia da pele que ocorre principalmente em mulheres, na região pélvica, abdômen e membros inferiores, caracterizando-se pelo aspecto de "casca de laranja". Etiologicamente, celulite é definida como uma desordem metabólica localizada do tecido subcutâneo que provoca uma alteração na forma corporal, onde muitas estruturas são alteradas na derme, na micro circulação e, também, no tecido adiposo. Este fenômeno, por sua vez, está associado com modificações morfológicas, histoquímicas e bioquímicas na pele e resultam nas alterações que levam ao desconforto estético e à aparência clínica da celulite. Partes destas alterações decorrem do acúmulo de lipídeos no interior de adipócitos, células chave no equilíbrio lipólise-lipogênese, o qual é visto hoje como uma unidade glandular funcional capaz de promover uma relação direta com o sistema nervoso central. Pesquisas atuais indicam que a busca por substâncias capazes de promover a homeostase dermo-hipodérmica através de uma ação lipolítica direta, aliada ao estímulo da produção de fatores de crescimento, especialmente TGF-? e GM-CSF, bem como de proteínas da matriz extracelular, como colágeno, elastina e GAGs, além de substâncias reguladoras do metabolismo adipocitário. Tendo em vista a complexidade clínica e estética da celulite, bem como as alterações bioquímicas dérmicas e hipodérmicas, buscamos neste trabalho avaliar os efeitos da associação entre o extrato oleoso dos grãos verdes de café (Coffea arabica L.) (OC) e os fitoesteróis de canola (Brassica campestris L.) (F), cuja combinação resulta no produto Slimbuster® L (SBL). Para isto, avaliamos neste estudo os efeitos in vitro (fibroblastos e adipócitos humanos), ex-vivo (fragmentos de pele humana) e clínicos (voluntários humanos) de SBL...

Cellulite is an alteration of the topography of the skin that occurs mainly in women on the pelvic region, lower limbs and abdomen. It is characterized by a padded or 'orange peel' appearance. In according with its etiology, cellulite is defined as a metabolic located disorder of the subcutaneous tissue that provokes an alteration in the physical form, where many structures are alterated in the dermis, in the microcirculation and within the adipocytes. This phenomenon is associated to morphological, histochemical and biochemical modifications in the skin, culminating in the alterations that lead to the aesthetic discomfort and to the clinical appearance of the cellulitis. These alterations are consequence, in parts, from the lipid accumulation into the adypocites, crucial cells in the lypolisis-lipogenesis balance, and it is considerate as a glandular functional unity able to promote a fine-tune interaction with the central nervous system. Recent studies indicate the search for active substances with the ability of promote the dermo-hypodermic homeostasis through lipolytic action, allied to the stimulus of the production of growth factors, mainly TGF-? and GM-CSF, proteins of extracellular matrix, such as collagen, elastin and glycosaminoglycans, as well as substances ables to regulate the adipocyte metabolism. According to the clinical and aesthetic complexity of the cellulitis, as well as the biochemical alterations in the dermis and hypodermis, in this work we evatuate the effects...

Anormalidades metabólicas en pacientes con infección por VIH / Metabolic abnormalities in patients with HIV infection

La terapia antirretroviral altamente activa (TARAA) en pacientes con infección por virus de inmunodeficiencia humana (VIH) disminuyó la morbimortalidad del padecimiento, sin embargo, sus efectos sobre el metabolismo de lipoproteínas, carbohidratos y tejido adiposo son causa frecuente de consulta y en el futuro de morbimortalidad. Nuestro objetivo es describir el estado actual del conocimiento sobre la epidemiología, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de estas complicaciones. Se incluye un análisis crítico de las evidencias existentes. La dislipidemia es multifactorial. Antes del inicio del tratamiento es común encontrar hipertrigliceridemia con concentraciones bajas de colesterol y colesterol HDL. Los medicamentos antirretrovirales, en especial algunos inhibidores de proteasas, tienen efectos adversos sobre el metabolismo de lipoproteínas. A ello se suma la recuperación nutricional y se agrava en presencia de lipodistrofia. El efecto final es hipertrigliceridemia (moderada a severa, en especial con ritonavir) con hipercolesterolemia moderada (< 300 mg/dL). La grasa subcutánea en cara y extremidades inferiores disminuye y se deposita en sitios anormales (cuello, grasa intraabdominal). La evaluación y el tratamiento de estas complicaciones es controversial debido a la falta de evidencias. Las alteraciones metabólicas asociadas a TARAA serán una de las principales causas de morbimortalidad en los próximos años. Por ello, se requieren estudios longitudinales en distintos grupos étnicos que evalúen los determinantes de estas complicaciones y mejores estrategias de prevención y tratamiento. La interacción entre endocrinólogos, infectólogos y otros especialistas será cada vez más frecuente e indispensable en este campo.

Highly active antiretroviral therapy (HAART) decreased the mortality of patients with HIV infection, but its effects on the metabolism of lipoproteins, carbohydrates and adipose tissue are a common cause for seeking treatment. Our purpose is to present the current knowledge available regarding the epidemiology, pathophysiology, diagnosis and treatment of these conditions. A discussion about the limitations of the current evidence is included. HIV-related dyslipidemia is multifactorial. Prior to the treatment, hypertriglyceridemia is found frequently,usually with low cholesterol and HDL cholesterol levels. Antiretroviral agents, especially some protease inhibitors, have adverse effects on plasma lipids. Nutritional recovery and lipodistrophy exacerbate the lipid abnormalities. Hypertriglyceridemia (usually moderate to severe) and moderate hypercholesterolemia (< 300 mg/dL) are the most common end-results. Subcutaneous fat of the face and limbs decreases and it is deposited in the neck and in the abdomen. The diagnosis and treatment of these conditions are controversial due to the lack of appropiate evidence. The metabolic complications of HAART could be a leading cause of mortality in the near future. Thus, longitudinal studies, including subjects from several ethnic groups are needed to identify the main factors involved in the pathophysiology and to assess several therapeutical and preventive strategies. Collaboration between HIV specialists and other health professionals (i.e. endocrinologysts) will be required to accomplish these goals.